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 Tous
les enfants naissent myopathes.
Les muscles squelettiques
sont en effet constitués de fibres rapides qui initient la contraction
et de fibres lentes qui l'achèvent. La myopathie dégénérative
est caractérisée par une contraction musculaire mettant
en jeu les fibres lentes et excluant les fibres rapides.
La dualité structurale du muscle n'existe pas à la naissance
et chez le nouveau-né tous les muscles sont lents. La chronaxie,
qui mesure la rapidité contractile du muscle, est chez lui deux
à dix fois supérieure à la norme : le nouveau-né
est physiologiquement un myopathe.
La normalité
se constitue au cours des six premiers mois après la naissance
par la maturation des fibres rapides qui établit la dualité
structurale normale.
Cette maturation s'effectue sous l'influence de l'enzyme musculaire CPK
(créatine-phospho-kinase) qui permet l'organogénèse
des disques contractiles. En cas de déficience de fixation de cette
enzyme par le muscle, la maturation des fibres rapides est retardée
et la fuite de l'enzyme se traduit par une augmentation de son taux sérique.
 Or,
paradoxalement, cette faiblesse de rétention musculaire n'a de
conséquence que pour le garçon. La mère du myopathe
- qui pourtant transmet la tare - et les sœurs du myopathe restent
saines alors qu'elles présentent la même déficience
enzymatique. Cette singularité a pour origine la survenue chez
le nourrisson masculin d'une bouffée sécrétoire de
testostérone qui atteint une valeur équivalente à
celle de la puberté et est proche des valeurs de l'adulte.
Les hormones sexuelles,
anabolisantes à l'âge adulte, sont structurantes au cours
de l'organo-génèse.
Cette bouffée
post-natale de testostérone fixe chez le garçon porteur
de la tare génétique le retard de maturation des fibres
musculaires rapides et scelle leur hypogénésie; l'activation
fonctionnelle qui suivra ne fait que renforcer la prévalence des
fibres lentes.
De physiologique
la myopathie devient pathologique.
 Son
évolution est alors fonction de la déficience de fixation
musculaire : rapide quand le taux sérique est 100 fois la valeur
normale (myopathie de Duchenne), tardive lorsque le taux reste impor-tant
(myopathie de Becker) et lente quand il est inconstant (myopathie de Landouzy).
La fille, même affectée de la même déficience
enzymatique, poursuit, ralentie mais sans dysmorphie, sa maturation musculaire
et échappe à la myopathie.
La solution consiste
à araser la poussée sécrétoire chez le nourrisson
à risque.
La progestérone
présente l'avantage d'être un anti-androgénique périphérique
qui est sans effet sur le tissu leydigien et ne fait que prolonger l'imprégnation
progestative gravidique. Le mode d'administration par l'application sur
la peau d'un gel à coefficient d'absorption percutanée de
10 à 80 % est simple et anodin.
Elle se révèle
efficace dans une fratrie à risque.
Docteur
André Gernez
PS.
La myopathie de Duchenne touche à la naissance
un garçon sur 3500 chaque année en France.
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